Mancanza selettiva di immunoglobulina A che costituisce il tipo più comune fra le agarnmaglobulinemie poiché si presenta in 1 caso ogni 400 pazienti. L’immunoglobulina A è una proteina anticorpale principale della saliva e delle mucose intestinale e bronchiale. Protegge contro infezioni batteriche e virali. Un deficit di IgA è comune nei pazienti con artrite reumatoide e con lupus sistemico.
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